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多指病因、发病机制
发布时间:2012/2/29 打印 关闭

    多指畸形(polydactyly)又称重复指,是指正常手指以外的手指、手指的指骨、单纯软组织成分或掌骨等的赘生,是临床上最常见的手部先天性畸形,男性高于女性,男女比例为3∶2,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病约占10%,拇指多指发病率约占总数的90%以上。

发病原因

 病因未明,部分病例为遗传因素,且有隔代遗传现象。

发病机制

  环境因素对胚胎发育过程中的影响,如某些药物、病毒性感染、外伤、放射性物质的刺激等,特别是近代工业的污染,都可成为致畸因素。肢芽胚基分化早期受损害,是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位延长及其退缩迟缓所致。
   多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生,形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大,可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形。尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指,中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。


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