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小儿重症肌无力治疗前的注意事项?
发布时间:2011/3/31 打印 关闭

(一)治疗

  1.抗胆碱酯酶药 常用药物包括溴新斯的明(neostigmine)、嗅吡斯的明(pyridostigmine)等。主要作用为抑制胆碱酯酶活性,减少乙酰胆碱的降解,从而提高突触间隙中乙酰胆碱的浓度,起到治疗作用。溴吡斯的明作用时间持续4~6h,副作用较小,常为首选药物。剂量依病人年龄及对药物的反应而定。开始治疗时应用小剂量,达到满意疗效后即应维持,最好在药物效应尚未消失前给予下一次药物,以免发生肌无力危象。用药期间要注意胆碱能副作用,以免过量出现胆碱能危象。一般用药剂量为:嗅吡斯的明,婴幼儿每次5~10mg,年长儿每次15~30mg,2~4次/d;新斯的明口服剂量为嗅吡斯的明的1/4(一般剂量为7.5~15mg/d)。

  总之,胆碱酯酶抑制剂作为一种有效的对症、辅助治疗药物,不宜长期单独应用。用药因人、因时而异,从小剂量开始给药,逐步加量,以能够维持患者进食和起居活动为宜。长期依赖,滥用胆碱酯酶抑制剂,有碍AchR修复,须避免此类药物的弊端。

  辅助药物如氯化钾、麻黄碱等可加强新斯的明的作用。忌用对神经-肌肉传递阻止的药物,如各种氨基糖苷类的抗生素、奎宁、奎尼丁、普鲁卡因胺、普萘洛尔(心得安)、氯丙嗪以及各种肌肉松弛药。

  2.免疫抑制药 肾上腺皮质激素可抑制机体的自身免疫反应,恢复Ach R的正常功能而起到治疗作用。既往认为肾上腺皮质激素适用于:①严重的全身性重症肌无力;②虽为眼肌型但对抗胆碱酯酶药反应差;③胸腺切除术后而疗效不佳或症状恶化等。近年来多数作者主张对几乎所有重症肌无力患者采用激素疗法。

  (1)皮质类固醇:为最常用的免疫治疗药物,无论是眼肌型还是全身型都可选用,剂量一般为泼尼松1~2mg/(kg·d),采用剂量渐加或渐减法。获稳定疗效后或出现明显副作用时逐渐减量维持治疗,总疗程约需2年以上,停药要缓慢。病初使用甲泼尼龙冲击疗法,儿童20mg/(kg·d),静脉滴注,连用3~5天,起效快,适用重症或危象患者,用药方便,甚至可取代血浆交换疗法。但有一过性高血糖,高血压,继发感染及胃出血等不良反应,值得重视。病情缓解后逐渐减量改为泼尼松小剂量,隔天晨服,维持至少1年以上。大剂量类固醇可使病情加重多发生在用药1周内,可促发危象。发生机制是直接阻抑AChR离子通道。因此应做好呼吸抢救准备。

  (2)其他免疫抑制药:可选用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素,对难治病例、发生危象病例、胸腺切除术后疗效不佳者有效。需注意血象和肝、肾功能的变化。

  3.胸腺切除 胸腺切除仍然是MG的基本疗法。适应于激素治疗1年以上停药后症状复发者,或激素治疗无明显疗效者。于疾病的最初数年手术效果较好,甚至可获痊愈。手术后继续用泼尼松1年。适用于:

  (1)全身型MG:药物疗效不佳,宜尽早手术。发病3~5年内中年女性患者手术疗效甚佳。

  (2)伴有胸腺瘤的各型MG患者:疗效虽较差,应尽可能手术切除病灶。

  (3)儿童眼肌型患者:手术虽有效,是否值得手术仍有争议。做好围术期的处理,防治危象,是降低病死率的关键。

  4.血浆置换及其他疗法 血浆置换能迅速清除血浆中AChRab及免疫复合物等,有助于病情缓解,用于抢救危象,可使症状迅速缓解,但作用短暂,必须接上后续治疗。其治疗方法包括加用氯化钾或麻黄素(麻黄碱)等。由于价格昂贵,目前尚未推广应用。

  5.人血丙种球蛋白 用大剂量人血丙种球蛋白,0.4g/(kg·d),静脉滴注,连用5天。治疗病情严重全身型MG患者,迅速扭转危象,或用于手术前准备,安全有效。用后需及时加用其他治疗。

  6.避免应用加重肌无力的药物 包括新霉素、链霉素、卡那霉素、多黏菌素B、林可霉素(洁霉素)、奎宁、奎尼丁、普萘洛尔(心得安)、苯妥英钠等。

  7.肌无力危象及胆碱能危象的治疗 儿科病例危象发生率2.2%,病死率0.8%。一旦发生危象,呼吸肌瘫痪,要特别注意保证呼吸道通畅。应立即进行气管插管或气管切开,应用人工呼吸器辅助呼吸,同时明确何种危象,进行对症处理。在危象处理过程中保持气道护理的无菌操作、雾化吸入、保持呼吸道通畅、防止肺部感染及肺不张等并发症是抢救成功的关键。

  发生肌无力危象时应用足量抗胆碱酯酶药物。胆碱能危象时则要停用抗胆碱酯酶药,可给予阿托品对抗其毒蕈碱样作用。

  8.放射治疗 至今胸腺放射治疗还是对MG一种确实有效的治疗方法。被称做是“非手术的手术治疗”。适用于:

  (1)MG药物疗效不明显者,最好于发病2~3年内及早放射治疗。

  (2)巨大或多个胸腺瘤,无法手术或作为术前准备治疗。

  (3)恶性肿瘤术后追加放射治疗。

  (二)预后

  本病的预后,一些病例在发病后数月或数年后自行缓解;一些儿童期病例可持续到成人时期。眼肌型在青春前发病者预后较青春后发病者好,单纯眼肌型约1/4患儿在最初2年内可有1次自然缓解。但以眼部症状起病者,约80%可逐渐累及其他肌群,只有20%患儿仅仅累及眼肌。多数病例经免疫抑制药、胸腺切除及胸腺放疗等治疗可能得以治愈。

  重症肌无力患儿最初几年的病死率为5%~7%,死于重症肌无力本身者,多数病程在5年以内;死于继发感染者,多见于病程5~10年的患儿;死于呼吸功能衰竭者,常见于病程10年以上患儿。


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